U CỘT SỐNG TIÊN PHÁT VÀ DI CĂN- KIẾN THỨC THIẾT YẾU CHO SINH VIÊN
Ca lâm sàng và câu hỏi
BN nam, 68 tuổi, tiền sử ung thư tiền liệt tuyến, đến khám vì đau lưng đột ngột. Trước đó, BN đi xuống cầu thang thì đột nhiên đau lưng và chân trái. Khám cho thấy sức cơ 3/5 và giảm cảm giác chân trái. MRI có tiêm Gado cho thấy tổn thương bắt thuốc và gãy vỡ (burst fracture) ở L4 chèn ép túi màng cứng và các rễ thần kinh.
- U nào thường di căn đến cột sống nhất?
a. Ung thư vú
b. Ung thư tiền liệt tuyến
c. Ung thư phổi
d. Melanoma - U trong màng cứng trong tủy sống phổ biến nhất?
a. Ependymoma
b. Glioblastoma
c. Metastasis (u di căn)
d. Hemangioblastoma - BN có phương tiện kim loại, phương pháp chẩn đoán hình ảnh nào là tốt nhất để chẩn đoán u trong màng cứng ngoài tủy ở cột sống?
a. MRI không thuốc đối quang
b. Chụp CT tủy sống (CT myelogram)
c. Xquang
d. PET CT - Vị trí nào ở cột sống hay gặp u di căn nhất?
a. Thắt lưng
b. Ngực
c. Cổ
d. Cùng - Vị trí nào u cột sống hay xuất hiện nhất?
a. U ngoài màng cứng
b. U trong màng cứng ngoài tủy sống
c. U trong màng cứng trong tủy sống
Nội dung
Dịch tễ học
U cột sống và tủy sống hiếm gặp hơn nhiều so với u nội sọ. Chúng chiếm khoảng 15% u hệ thần kinh trung ương. U phổ biến nhất ở cột sống là u di căn, chủ yếu gặp ở BN đã có tiền sử ung thư. Không giống u nội sọ, đa số u tủy sống tiên phát là u lành tính. U cột sống được chia thành: u ngoài màng cứng (55%), u trong màng cứng ngoài tủy (40%), và u trong màng cứng trong tủy (5%) (hình 1).
Hình 1. Phân loại u cột sống. A: u ngoài màng cứng. B: u trong màng cứng ngoài tủy. C: u trong màng cứng trong tủy.
Chẩn đoán
Thường rất khó để chẩn đoán u cột sống dựa vào lâm sàng đơn thuần. Khi hỏi bệnh sử, cần hỏi về bệnh lý ác tính (di căn), bệnh von Hippel-Lindau (hemangioblastomas), và neurofibromatosis type 2 (schwannomas). Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán bệnh lý tủy sống là MRI. Chuỗi xung T2 cho thấy hình ảnh phù nề và thành phần nang của u. Hình ảnh bắt Gadolinium trên T1 giúp chẩn đoán u và xác định mức độ xâm lấn của u. Ở BN không thể chụp MRI do chống chỉ định, chụp CT có tiêm thuốc tủy sống là một biện pháp thay thế.
Bên cạnh MRI và CT, có thể chỉ định một số xét nghiệm khác để chẩn đoán u cột sống. Trong một số trường hợp tổn thương ngoài màng cứng chưa rõ chẩn đoán, sinh thiết dưới hướng dẫn của CT có thể có ích trong chẩn đoán xác định, giúp việc lên kế hoạch điều trị dễ dàng hơn. Xquang đơn thuần có độ nhạy thấp nhưng có ích trong việc đánh giá sự toàn vẹn của đốt sống và có thể có ích trong chẩn đoán một số u xương tiên phát như Ewing sarcoma (hình ảnh con bướm, lốm đốm). Chụp mạch đôi khi có ích trong việc xác định mức độ tăng sinh mạch của khối u trước mổ. Có thể tiến hành làm tắc mạch khối u trong những trường hợp u tăng sinh mạch nhiều như hemangioblastomas và ung thư thận di căn để giảm chảy máu trong mổ. Chọc dịch não tủy tìm tế bào có thể giúp chẩn đoán bệnh lý di căn màng não.
U cột sống ngoài màng cứng
Tổng quan
U di căn là u cột sống ngoài màng cứng thường gặp nhất, chiếm khoảng 90% u cột sống ngoài màng cứng, các u ngoài màng cứng tiên phát chỉ chiếm 10%. Các u này làm tổn thương tủy sống do chèn ép trực tiếp hoặc làm tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch dẫn đến ứ trệ tĩnh mạch và có thể gây nhồi máu. Tổn thương do chèn ép cấp tính các cấu trúc thần kinh có thể hồi phục, nhưng chèn ép mạn tính thì dẫn đến tổn thương không hồi phục.
Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc tốc độ phát triển của u, tình trạng hủy xương, và mức độ chèn ép thần kinh. Đau là biểu hiện phổ biến nhất và có thể đau khu trú hoặc đau lan theo rễ. Rối loạn chức năng vận động, tự động, và cảm giác có thể xảy ra. Khởi phát với đau lưng cấp, yếu cơ, rối loạn cảm giác vùng đáy chậu, và đại hoặc tiểu tiện không tự chủ gợi ý hội chứng chùm đuôi ngựa. Chèn ép cấp tủy sống nên được xử trí cấp cứu trong vòng 24-48h từ khi triệu chứng khởi phát, nếu xử trí muộn, khả năng hồi phục chức năng thần kinh là rất thấp.
Chẩn đoán phân biệt
-U di căn: Đa số u cột sống ngoài màng cứng là u di căn. Nam giới nhiều hơn nữ giới. Phần lớn xuất hiện ở thân đốt sống nhưng cũng có thể nằm ở khoang ngoài màng cứng. Cột sống là vị trí đứng thứ 3 của u di căn. Cột sống ngực là vị trí phổ biến nhất. U di căn căn cột sống thường gặp nhất là ung thư phổi, vú, và tiền liệt tuyến, theo thứ tự đó. U di căn có thể gây chèn ép thần kinh hoặc gãy vỡ cột sống (burst fracture), dẫn đến sự xuất hiện đột ngột của các triệu chứng.
-Chordoma: Xuất phát từ di tích bào thai của dây sống (notochord). Vị trí hay gặp nhất là ở bản dốc (clivus) hoặc xương cùng. U phát triển chậm, tăng tín hiệu trên T2, ở đường giữa, có thể xuất hiện với triệu chứng của khiếm khuyết dây thần kinh sọ nếu u nằm ở clivus.
-Chondrosarcoma: U xuất phát từ sụn, là u ác tính. U tăng tín hiệu trên T2, có thể có vôi hóa, và có thể đau tăng về đêm.
-U xương: Xuất phát trực tiếp từ đốt sống, bao gồm: osteosarcoma, Ewing ‘s sarcoma, u xương dạng xương (osteoid osteoma), osteoblastoma, nang xương phình mạch (aneurysmal bone cyst), u tế bào khổng lồ (giant cell tumor), osteochondroma, và u mạch máu đốt sống (vertebral hemangioma).
-U khác: U tương bào (plasmacytoma), u đa tủy, đa u hạt (esoniphilic granuloma), u lục (chloroma), angiolipoma.
Điều trị
-U di căn ngoài màng cứng: Mục tiêu điều trị là duy trì chức năng thần kinh và duy trì hoặc phục hồi sự vững chắc của cột sống. Nghiên cứu quan trọng của Patchell đã làm sáng tỏ một số tiêu chuẩn có thể được sử dụng để xác định bệnh nhân nên được phẫu thuật, bao gồm: giải phẫu bệnh khẳng định ung thư, trên phim có hình ảnh tủy sống bị chèn đẩy, có ít nhất một dấu hiệu hoặc triệu chứng thần kinh, hoặc đau, tổn thương ở một khu vực (một đốt sống hoặc nhiều đột sống kệ cận nhau), và tiên lượng sống ít nhất 3 tháng. Tiêu chuẩn loại trừ của Patchell là u nhạy cảm tia xạ, liệt đã trên 48h, chèn ép rễ thần kinh đơn độc, và đã xạ trị u trước đó. Mặc dù những tiêu chuẩn này giúp chúng ta có cơ sở để phân tích những BN có thể có được lợi ích từ phẫu thuật, nhưng mỗi BN cần được đánh giá riêng biệt theo từng trường hợp cụ thể trước khi lựa chọn phương pháp điều trị. Các liệu pháp kèm theo bao gồm corticosteroid, hóa trị, và xạ trị.
-U tiên phát ngoài màng cứng: Mô bệnh học, mức độ lan truyền, kích thước khối u đóng vai trò quan trọng trong việc xác định liệu pháp đúng đắn cho bệnh nhân. Cắt bỏ u nguyên khối (en bloc) rộng rãi là phương thức lý tưởng đối với các u có thể phẫu thuật. Xạ và hóa trị có thể giúp ngăn ngừa tái phát. Osteosarcoma và chondrosarcoma là các u đề kháng với xạ trị. Ewing sarcoma và plasmacytoma có thể chỉ cần hóa trị và xạ trị.
U cột sống trong màng cứng ngoài tủy
U nằm ở khoang giữa màng cứng và màng nhện. Đa số u là lành tính, bao gồm u màng não, u tế bào schwan (schwannoma), neurofibromas, hemangioblastomas, và paraganglioma. U di căn hiếm khi nằm ở khoang này.
Lâm sàng
U trong màng cứng ngoài tủy phát triển chậm, vì vậy khởi phát lâm sàng thường âm thầm. Triệu chứng phổ biến nhất là đau khu trú hoặc đau theo rễ, nhưng cũng có thể có các biểu hiện khác như rối loạn dáng đi, yếu cơ, rối loạn cảm giác, bất lực, và rối loạn chức năng tự động. Triệu chứng của nơ-ron vận động trên (upper motor neuron) thường gặp khi khám lâm sàng.
Chẩn đoán phân biệt
-Schwannoma: U bao thần kinh xuất phát từ tế bào schwann, u thường phát triển chậm. Có hình quả tạ đôi (dumbbell) khi u phát triển qua lổ liên hợp. Tăng tín hiệu trên T2 và có thể có thành phần nang. Trong trường hợp điển hình, u chỉ liên quan đến 1 bó (fascicle) của rễ thần kinh.
-U màng não: Xuất phát từ tế bào màng nhện (arachnoid cap cell), phổ biến nhất ở cột sống ngực. Hay gặp ở nữ hơn, và thường ở độ tuổi dưới 50. Tăng tín hiệu trên T2 và không có nang. Tăng cản quang đồng đều sau tiêm Gadolinium. Có thể ngoài màng cứng hoàn toàn hoặc hỗn hợp trong/ngoài màng cứng.
-Neurofibroma: U bao thần kinh. Liên quan đến bệnh lý neurofibromatosis type 1. Tăng tín hiệu trên T2. Có thể phát triển từ trung tâm của rễ, giống như bản thân dây thần kinh phát triển to lên.
-Paraganglioma: U thần kinh nội tiết, hiếm gặp, xuất phát từ cận hạch (paraganglia) ở tế bào glomus không có chromaffin (chromaffin-negative glomus cell). Tăng tín hiệu trên T2 và bắt thuốc Gadolinium mạnh.
-U di căn: Đa số ngoài màng cứng nhưng trong màng cứng vẫn có thể xảy ra.
Điều trị
Theo dõi được khuyến cáo đối với những trường hợp u trong màng cứng, ngoài tủy không có triệu chứng. Trong trường hợp triệu chứng thần kinh tiến triển, phẫu thuật là lựa chọn hợp lý. Theo dõi thần kinh trong mổ (intraoperative monitoring) được khuyến cáo để đánh giá chức năng vận động và cảm giác trong quá trình bóc u. Nếu việc bóc u toàn bộ không thể thực hiện được do không có ranh giới rõ ràng giữa u và mô thần kinh bình thường, phẫu thuật bằng cách debulk khối u. Một số khối u cần phải debulk bên trong khối u trước để giảm đụng chạm, xô đẩy lên tủy sống và các rễ thần kinh khi bóc tách khối u ra khỏi nhu mô thần kinh.
U trong tủy sống
U trong tủy sống xuất phát từ bên trong tủy sống và là u cột sống thường gặp thứ III. U trong tủy sống phổ biến nhất là u màng nội tủy (ependymoma) và u tế bào hình sao (astrocytoma), ngoài ra có thể gặp hemangioblastoma và u mỡ (lipoma). Đa số các khối u này phát triển chậm và xuất hiện ở cổ và ngực cao. Tỷ lệ tử vong cho astrocytoma độ cao là 80%, trong khi đó ependymoma và hemangioblastoma có thể chữa lành nếu bóc u hoàn toàn.
Lâm sàng
Bệnh diễn biến lặng lẽ và chức năng tủy sống có thể duy trì do u phát triển chậm. Có thể biểu hiện đau tại chổ và đau theo rễ, yếu chi, rối loạn cảm giác, co cứng (spasticity), và rối loạn chức năng thần kinh tự động.
Chẩn đoán phân biệt
-U màng nội tủy: Xuất phát từ tế bào nội tủy (ependymal cell) của ống tủy trung tâm. Phổ biến hơn ở người lớn. U thường có ranh giới rõ và bắt thuốc, có thể có xuất huyết và nang thoái hóa. Rỗng tủy là hình ảnh thường thấy ở BN bị u màng nội tủy.
U tế bào hình sao: U xuất phát từ tế bào hình sao (astrocyte), có nhiều loại u: từ độ thấp (low-grade) ít ác tính đến u nguyên bào thần kinh đệm (glioblastoma) rất ác tính. Có thể có rỗng tủy và nang quanh u. Hay gặp cột sống cổ hơn các vị trí khác, u bắt thuốc cản quang không đồng đều.
-Hemangioblastoma: Bao gồm tế bào nội mô (endothelial cell), tế bào ngoại mạch (pericyte), tế bào cơ chất (stroma cell) hệ thần kinh trung ương. Có thể nằm trong bối cảnh hội chứng Hippel-Lindau. Bắt thuốc Gadolinium nhiều, thường có rỗng tủy lớn.
-U khác: U bì (dermoid tumor), u ngoại bì (epidermoid), u máu thể hang, u mỡ, lipoma, và di căn trong tủy.
Điều trị
Kết quả mô bệnh học và tình trạng thần kinh là những yếu tố tiên lượng quan trọng nhất đối với u trong tủy. Không có hóa trị liệu chuẩn cho bất kỳ u trong màng cứng nào. Thực hiện bóc u nhiều nhất có thể nhưng không phải là mục tiêu ưu tiên, an toàn mới là mục tiêu điều trị đối với các u này. U tế bào hình sao hiếm khi có ranh giới rõ ràng và nên được lấy u từ bên trong trước (internally debulked). Vì ependymoma và hemangioblastoma thường có ranh giới rõ, nên bóc u toàn bộ là mục tiêu điều trị. Theo dõi điện thế gợi cảm giác và vận động nên được sử dụng trong quá trình bóc u.
Những điều cần ghi nhớ
-U cột sống hay gặp nhất là u ngoài màng cứng, vị trí hay gặp nhất là cột sống ngực. U cột sống phổ biến nhất là u di căn.
-U ngoài màng cứng chèn ép tủy gây yếu liệt cấp tính cần phải mổ bóc u giải ép trong vòng 24-48h để phòng ngừa rối loạn chức năng thần kinh dài hạn.
-MRI là phương tiện chẩn đoán hình ảnh tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán u cột sống.
Trả lời câu hỏi
BN có tiền sử bệnh lý ác tính nên cần nghĩ đến ung thư di căn cột sống. Bệnh nhân khởi phát đột ngột với đau lưng khu trú và đau theo rễ sau chấn thương nhẹ. Đây là dấu hiệu gợi ý gãy cột sống bệnh lý. Bệnh nhân khởi phát với đau lưng cấp tính, giảm cảm giác và MRI cho thấy u nên việc mổ giải ép cấp cứu và bóc khối u di căn này cần được thực hiện. Phẫu thuật trong vòng 24-48 giờ từ khi khởi phát là cực kỳ cần thiết để phòng tránh rối loạn chức năng thần kinh dài hạn.
1.C. Cột sống ngực và thắt lưng là vị trí u di căn thường gặp nhất. Ung thư vú và phổi thường di căn đến cột sống ngực do sự dẫn lưu tĩnh mạch tại chổ thông qua các tĩnh mạch phổi trong trường hợp ung thư phổi và thông qua các tĩnh mạch đơn (azygous veins) trong trường hợp ung thư vú. Tương tự, ung thư tiền liệt tuyến có khuynh hướng di căn đến cột sống thắt lưng.
2.A. Ependymoma là u trong tủy phổ biến nhất ở người lớn, trong khi đó astrocytoma là u trong tủy phổ biến nhất ở trẻ em. Những khối u này tương tự ependymoma ở hố sau, u thường phát triển chậm và lành tính.
3.B. Một số bệnh nhân có phương tiện kim loại không thể chụp MRI, trong trường hợp đó, phương tiện chẩn đoán hình ảnh tốt nhất là chụp CT tủy sống có bơm thuốc cản quang (CT myelogram). Điều này cũng có thể xảy ra với một số BN có mang điện cực kích thích não sâu và máy tạo nhịp. Cần xác định tính tương thích của các dụng cụ này với MRI để chỉ định, vì không có phương tiện chẩn đoán hình ảnh nào tốt hơn MRI trong độ phân giải mô mềm.
4..B.Cột sống ngực là vị trí thường gặp nhất của u di căn. Cột sống cổ ít bị gặp nhất, chỉ chiếm khoảng 10%. Điều này có thể được giải thích bởi hệ thống tĩnh mạch như đã đề cập ở câu 1.
5..A. U di căn đến cột sống thường đi theo đường máu; vì vậy, chúng không thể phá vỡ hàng rào máu não. U di căn là u cột sống ngoài màng cứng thường gặp nhất.
BS. Trương Văn Trí dịch
Nguồn: Ahmad F.U., ESSENTIAL NEUROSURGERY FOR MEDICAL STUDENTS- SPINE, Operative neurosurgery, volume 17, number 2, pS153-S181
https://academic.oup.com/ons/article-abstract/17/Supplement_1/S153/5491059
